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Millipore/AG231 | Neurofilament 70 kDa, porcine/AG231/100 µg
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Millipore/AG231 | Neurofilament 70 kDa, porcine/AG231/100 µg

价格: ¥2832.00 市场价: 4720.00
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货号: AG231
品牌: Millipore
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    • Description
      CatalogueNumberAG231
      BrandFamilyChemicon®
      TradeName
      • Chemicon
      DescriptionNeurofilament70kDa,porcine
      OverviewPurifiedporcineaxonalneurofilament70(lowmolecularweight,NF-L).
      ProductInformation
      PresentationLiquidin6MUrea,10mMPhosphate,pH7.5.
      StorageandShippingInformation
      StorageConditionsMaintainat-20°Cto-70°Cinundilutedaliquotsforupto6monthsafterdateofreceipt.Avoidrepeatedfreeze/thawcycles.
      Applications
      KeyApplications
      • PositiveControl
      ApplicationNotesWesternblotting

      Proteinstandard

      ELISA

      RADIoimmunoassay

      Optimalworkingdilutionmustbedeterminedbytheenduser.
      BIOLOGicalInformation
      Concentration1mg/mL
      PurityContainsapproximately90%NF-LandasmallamountofNF-M.
      EntrezGeneNumber
      GeneSymbol
      • NEFL
      • CMT1F
      • NF-L
      • NF68
      • CMT2E
      • NFL
      UniProtNumber
      UniProtSummaryFUNCTION:SwissProt:P07196#Neurofilamentsusuallycontainthreeintermediatefilamentproteins:L,M,andHwhichareinvolvedinthemaintenanceofneuronalcaliber.
      SIZE:543aminoacids;61517Da
      DOMAIN:SwissProt:P07196Theextramassandhighchargedensitythatdistinguishtheneurofilamentproteinsfromallotherintermediatefilamentproteinsareduetothetailpieceextensions.Thisregionmayformachargedscaffoldingstructuresuitableforinteractionwithotherneuronalcomponentsorions.
      PTM:O-glycosylated(Bysimilarity).
      DISEASE:SwissProt:P07196#DefectsinNEFLarethecauseofCharcot-Marie-Toothdiseasetype1F(CMT1F)[MIM:607734].CMT1FisaformofCharcot-Marie-Toothdisease,themostcommoninheriteddisorderoftheperipheralnervoussystem.Charcot-Marie-Toothdiseaseisclassifiedintwomaingroupsonthebasisofelectrophysiologicpropertiesandhistopathology:primaryperipheraldemyelinatingneuropathyorCMT1,andprimaryperipheralaxonalneuropathyorCMT2.NeuropathiesoftheCMT1grouparecharacterizedbyseverelyreducednerveconductionvelocities(lessthan38m/sec),segmentaldemyelinationandremyelinationwithonionbulbformationsonnervebiopsy,slowlyprogressivedistalmuscleatrophyandweakness,absentdeeptendonreflexes,andhollowfeet.CMT1Fischaracterizedbyonsetininfancyorchildhood(range1to13years).&DefectsinNEFLarethecauseofCharcot-Marie-Toothdiseasetype2E(CMT2E)[MIM:607684].CMT2EisanautosomaldominantformofCharcot-Marie-Toothdiseasetype2.NeuropathiesoftheCMT2grouparecharacterizedbysignsofaxonalregenerationintheabsenceofobviousmyelinalterations,normalorslightlyreducednerveconductionvelocities,andprogressivedistalmuscleweaknessandatrophy.
      SIMILARITY:Belongstotheintermediatefilamentfamily.
      MISCELLANEOUS:NF-Listhemostabundantofthethreeneurofilamentproteinsand,astheothernonepithelialintermediatefilamentproteins,itcanformhomopolymeric10-nmfilaments.
      PhysicochemicalInformation
      Dimensions
      MaterialsInformation
      MaterialsInformation
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